EMTC: Pronostico y tratamiento

PRONOSTICO
Relativamente bueno y excelente respuesta a corticoides.
Baja prevalencia de Enf renal crónica y problemas neurológicos mortales (Prev 25%). *Nefropatía membranas y Neuropatía del trigémino.
Pueden transformarse en LES, AR, Sjogren y vaculitis.
Mortalidad
La mortalidad es baja, asociada a afectación valvular.
Otras causas: HTP y complicaciones cardiacas, enfermedad pulmonar intersticial, miocarditis, hipertensión renovascular y hemorragia cerebral.
Morbilidad
Calidad de vida se reduce por dolores musculoesqueletico, baja energía y estrés de vivir con la enfermedad.
Pueden existir brotes de polimiositis, pericarditis, pleuritis y miocardios.
Uso crónico de esteroides puede producir necrosis aséptica, fracturas por compresión vertebral, cataratas, aumento de peso, aterosclerosis, infecciones nosocomiales y miopatía próximal.
Otros problemas:
– Sindrome de dolor generalizado de fibromialgia
– Fenomeno de Raynaud severo: ulceras isquémicas e incluso gangrena en los dedos.
– Artritis deformante e incluso artritis mutilans.
– Dismotilidad esofágica, ERGE, esofago de barret, carcinoma

TRATAMIENTO
Se describió originalmente como extremadamente sensible a los glucocorticoides, se cree que es incurable.
– Responden a prednisona 0.25 – 1.0mg/kg/d
– Debido a que la HAP es la principal causa de muerte, se recomienda dx precoz. Lo que conlleva a un tratamiento temprano. (Bloq canales calcio – nifedipina), anticoagulación, prostaciclina iv, inmunsupresión prolongada (corticoides – ciclofosfamida), IECA.
– Muchas manifestaciones clínicas tienen a ser intermitentes y responden a corticoides como: meningitis aséptica, miosotis, pleuritis, pericarditis y miocardios. En comparación con sd nefrotico, fenómeno de raynaud, artropatia deformante, acroesclerosis y neurópatias periféricas.
– Vale la pena considerar el uso de rituximab en pacientes con trombocitopenia resistente a los esteroides o anemia hemofílica autoinmune.

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