Resumen: Colangitis (cirrosis) biliar primaria

Definición: 

Enfermedad crónica del hígado, auto inmune, predomina en mujeres, edad media, caracterizada por inflamación y destrucción progresiva de los conductivos biliares intrahepáticos. Cuadro clínico de colestasis.

  • Prevalencia 5/100 000
  • Incidencia 6/1 000 000
  • 90% Sexo femenino
  • Edad: 40 – 60 años

 

Anatomía patológica

La lesion hepática florida puede aparecer en todos los estadios de la enfermedad.
En los estadios avanzados, es característica la desaparición de los conductos biliares en los espacios porta; y existe una forma ductopénica que necesariamente no requiere llegar a la fase de cirrosis. En algunos casos se observa hiperplasia nodular regenerativa.

Etiopatogenia

Es desconocida, pero la presencia de importantes alteraciones tanto de la inmunidad celular como humoral sugiere que tenga una patogenia autoinmune en sujetos con una predis- posición genética.

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Manifestaciones clínicas

Como se menciono, afecta a las mujeres 90% entre 40 – 60 años. Ocasionalmente puede observarse tras un episodio de colestasis gravídica, y se ha detectado tras un tratamiento hormonal contraceptivo. No se manifiesta en la infancia.

  • Mas del 60% son asintomáticos y se detecta fortuitamente por un aumento de la FA.
  • Hay algunos pacientes que tienen AMA uno manifiestan síntomas ni cambios bioquímicos de colestasis.
  • AMA + por reaccionar cruzada con virus y micobacterias
  • Colestasis: prurito, ictericia, xantomas y xantelasmas
  • Bioquimica: FA, GGT, colesterol y bilirrubinas
  • Hepatomegalia y esplenomegalia

Pruebas de laboratorio

  • FA y GGT elevada *Al menos 6 meses
  • Bilirrubina suele ser normal o inferior a 2mg/dl aumenta conforme progresa la enfermedad y en formas ductopénicas
  • Aumento de lípidos y colesterol (al inicio de la enfermedad)
  • Albumina y TP esta normal. (se deteriora en fases finales)
  • TP disminuido -> Asociado a malabsorción de Vit. K
  • Anemia hipocrática en fases avanzadas.
  • AMA tipo M2
  • ANA: Patron anillo nuclear (gp210) y punteado nuclear múltiple (Sp100)
  • IgM e IgG, especialmente la elevación de la primera.

Diagnóstico

Descartar la colestasis extrahepática, generalmente por ecografía. Dos de los siguientes:

  1. Colestasis bioquímica con aumento de FA (como mínimo 1,5 veces el límite alto de normalidad);
  2. Positividad de AMA y/o ANA específicos de la enfermedad (anti-gp210 o anti-SP100)
    o
  3. Biopsia hepática compatible.

Pronóstico

  • Evoluciona de forma lenta.
  • Supervivencia sin tratamiento: 6 – 10 años
  • Actualmente la supervivencia es del 80% a los 15 – 20 años.
  • Mal pronostico: La edad avanzada, la hipoalbuminemia, la baja tasa de protrombina y la presencia de hepatomegalia, edema, ascitis y encefalopatía hepática.

Tratamiento

El tratamiento específico consiste en la administración de ácido ursodesoxicólico (AUDC) en dosis de 14-15 mg/kg peso. Impide la progresión histológica de la enfermedad y alarga la supervivencia. En caso que no exista respuesta: budesonida, los fibratos y nuevos ácidos biliares sintéticos como el ácido obeticólico.
Presentación: 150mg – 300mg – 500mg

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Complementa la lectura con ese articulo https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmra043898

 

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