Resumen: Colangitis esclerosante primaria

Introducción

Enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Obliteración irregular de los conductos y progresa a cirrosis biliar. Se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa.

  • Incidencia: 0.9 casos por 100 000 personas/año
  • Prevalencia 13.6 casos por. 100 000 habitantes
  • Más frecuente en varones

Etiopatogenia

La causa es desconocida. Se han hallado alteraciones en la inmunidad humoral (IgG e IgM), así como presencia de auto anticuerpos antinucleares, antimusculo liso, y especialmente anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos. Esta. teoría es cuestionable.
Debido a la asociación entre CEP y colitis ulcerosa se ha especulado el paso de bacterias intestinales o moléculas originadas del colon hacia el tracto portal.
Otras hipótesis incluyen la lesión isquemica de los conductor biliares, mutaciones genéticas, entre otras, ver gráficos.

Diagnóstico

Manifestaciones clínicas y alteraciones analíticas

  • Suele presentarse en varones (70%)
  • Edad: 40 años
  • Suele transcurrir 4 años desde la primera alteración bioquímica hasta que se confirma el diagnóstico
  • La clínica suele variar dede asintomático.
  • Suele diagnosticarse en el contexto de una EII y elevación de FA.
  • Elevación de Ig en el 61% (IgG)
  • p-ANCA 26 – 85%

Subtipos:
Clásico: 90%
Pequeños conductos biliares intrahepáticos: 5%
CEP con HAI: 35% en niños y 5% adultos.

Los signos más frecuentes en el momento del diagnóstico:

  • Hepatomegalia (en el 44% de los pacientes)
  • Esplenomegalia (en el 39%).

Cuando hay síntomas:

  • Dolor abdominal (en el 20% de los pacientes)
  • Prurito (en el 10%)
  • Ictericia (en el 6%)
  • Fatiga (en el 6%).

Procedimiento diagnóstico

  • Colangiografía es imprescindible: estenosis difusas y dilataciones seculares (aspecto arrosariado). Afectación intra – extra hepático.
  • La biopsia hepática deberá indicarse en pacientes que no tienen evidencias colangiográfica de lesione grandes vías biliares o cuando hay sospecha de sd de solapa miento (CEP/HAI).

Historia natural y pronóstico

  • Supervivencia media oscila entre 10 – 15 años a partir que se diagnostica
  • Las formas asintomáticas tienen mejor pronóstico (18 años)
  • La supervivencia en pacientes sintomáticos oscila entre 7 – 9 años.
  • La edad, los niveles de bilirrubina, la albúmina, las aminotransferasas, la hemorragia varicial, el estadio histológico avanzado y la existencia de enfermedad inflamatoria intestinal se han asociado a un mal pronóstico.
  • 8- 18% desarrollan colangiocarcinoma.

Tratamiento

  • Tratamiento específico consiste en administrar ácido ursodedeoxicólico (AUDC), aunque la dosis habitual de 13 – 15mg/kg/día no aumenta la supervivencia ni retrasa la progresión histológica.
  • La administración de AUDC en dosis de 15mg/kg/día, además, disminuye de forma significativa el riesgo para desarrollar displasia o carcinoma colorrectal en los pacientes con colitis ulcerosa y CEP.
  • Se ha publicado que el tratamiento combinado de AUDC con metronidazol (600—800 mg/día) durante 3 años se asocia a una disminu- ción significativa del índice pronóstico de la Clínica Mayo e histológica, si se compara con la administración única de AUDC.
  • Las variables que indican el momento del trasplante son los niveles de bilirrubinemia superiores a 6 mg/dl durante más de 6 meses, manifestaciones secundarias a la hipertensión portal, como la hemorragia varicial, la ascitis y la encefalopatía hepática, episodios recurrentes de colangitis bacteriana, y prurito refractario al tratamiento médico convencional en ausencia de una estenosis dominante susceptible de corregirse mediante un abordaje radiológico, endoscópico o mixto.

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