Introducción
Enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Obliteración irregular de los conductos y progresa a cirrosis biliar. Se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa.
- Incidencia: 0.9 casos por 100 000 personas/año
- Prevalencia 13.6 casos por. 100 000 habitantes
- Más frecuente en varones
Etiopatogenia
La causa es desconocida. Se han hallado alteraciones en la inmunidad humoral (IgG e IgM), así como presencia de auto anticuerpos antinucleares, antimusculo liso, y especialmente anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos. Esta. teoría es cuestionable.
Debido a la asociación entre CEP y colitis ulcerosa se ha especulado el paso de bacterias intestinales o moléculas originadas del colon hacia el tracto portal.
Otras hipótesis incluyen la lesión isquemica de los conductor biliares, mutaciones genéticas, entre otras, ver gráficos.
Diagnóstico
Manifestaciones clínicas y alteraciones analíticas
- Suele presentarse en varones (70%)
- Edad: 40 años
- Suele transcurrir 4 años desde la primera alteración bioquímica hasta que se confirma el diagnóstico
- La clínica suele variar dede asintomático.
- Suele diagnosticarse en el contexto de una EII y elevación de FA.
- Elevación de Ig en el 61% (IgG)
- p-ANCA 26 – 85%
Subtipos:
Clásico: 90%
Pequeños conductos biliares intrahepáticos: 5%
CEP con HAI: 35% en niños y 5% adultos.
Los signos más frecuentes en el momento del diagnóstico:
- Hepatomegalia (en el 44% de los pacientes)
- Esplenomegalia (en el 39%).
Cuando hay síntomas:
- Dolor abdominal (en el 20% de los pacientes)
- Prurito (en el 10%)
- Ictericia (en el 6%)
- Fatiga (en el 6%).
Procedimiento diagnóstico
- Colangiografía es imprescindible: estenosis difusas y dilataciones seculares (aspecto arrosariado). Afectación intra – extra hepático.
- La biopsia hepática deberá indicarse en pacientes que no tienen evidencias colangiográfica de lesione grandes vías biliares o cuando hay sospecha de sd de solapa miento (CEP/HAI).
Historia natural y pronóstico
- Supervivencia media oscila entre 10 – 15 años a partir que se diagnostica
- Las formas asintomáticas tienen mejor pronóstico (18 años)
- La supervivencia en pacientes sintomáticos oscila entre 7 – 9 años.
- La edad, los niveles de bilirrubina, la albúmina, las aminotransferasas, la hemorragia varicial, el estadio histológico avanzado y la existencia de enfermedad inflamatoria intestinal se han asociado a un mal pronóstico.
- 8- 18% desarrollan colangiocarcinoma.
Tratamiento
- Tratamiento específico consiste en administrar ácido ursodedeoxicólico (AUDC), aunque la dosis habitual de 13 – 15mg/kg/día no aumenta la supervivencia ni retrasa la progresión histológica.
- La administración de AUDC en dosis de 15mg/kg/día, además, disminuye de forma significativa el riesgo para desarrollar displasia o carcinoma colorrectal en los pacientes con colitis ulcerosa y CEP.
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Se ha publicado que el tratamiento combinado de AUDC con metronidazol (600—800 mg/día) durante 3 años se asocia a una disminu- ción significativa del índice pronóstico de la Clínica Mayo e histológica, si se compara con la administración única de AUDC.
- Las variables que indican el momento del trasplante son los niveles de bilirrubinemia superiores a 6 mg/dl durante más de 6 meses, manifestaciones secundarias a la hipertensión portal, como la hemorragia varicial, la ascitis y la encefalopatía hepática, episodios recurrentes de colangitis bacteriana, y prurito refractario al tratamiento médico convencional en ausencia de una estenosis dominante susceptible de corregirse mediante un abordaje radiológico, endoscópico o mixto.
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