Esclerosis sistémica: Resumen

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo crónica, generalizada y progresiva, caracterizada por disfunción vascular y alteraciones microvasculares que conducen a fenómenos de isquemia y fibrosis de diversos tejidos y órganos: vasos sanguíneos, piel, articulaciones, músculos y órganos internos (tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón, principalmente).

CLASIFICACIÓN

Esclerosis sistémica cutánea limitada
El subgrupo de la EScl (CREST) se caracteriza porque la afectación cutánea es distal a codos y rodillas, también puede afectar a la cara, mientras que en el subgrupo de la EScd, la afectación cutánea incluye muslos, brazos y tronco, normalmente tiene un inicio insidioso y el fR puede preceder en varios años al engrosamiento cutáneo y a otras manifestaciones clínicas. Los pacientes tienen un elevado riesgo de desarrollar hipertensión arterial pulmonar y úlceras digitales en pulpejos, además es frecuente que presenten anticuerpos anticentrómero (AAC) positivos.

CREST: Es una variante de la forma limitada. Es discutido, porque sus elementos pueden hallarse también en ES con esclerosis extendida (Wolheim, FA, 2005).
Se puede asociar a hipertensión pulmonar, en otros a Cirrosis biliar primaria.
Las Telangiectasias afectan la cara, manos y pueden extenderse.
Las telangiectasias pueden no estar presentes y existir calcinosis extendida (Síndrome de Tibierge y Weissenbach: Esclerodermia con concreciones cálcicas).
El Síndrome de Reynold (1979) está conformado por cirrosis biliar primaria y anticuerpos anticentrómero.

Esclerosis sistémica cutánea difusa
La EScd suele tener un inicio y una evolución de la enfermedad más rápidos, así como un peor pronóstico, debido a la considerable morbilidad que otorga una afectación cutánea extensa y a la mayor mortalidad relacionada con la afectación pulmonar, cardíaca, renal y gastrointestinal grave. Los pacientes con EScd tienen más probabilidades de presentar anticuerpos antitopoisomerasa I (anti SCL-70) o anti-ARN polimerasa III.

Frecuente hiperpigmentación difusa y discromía en “sal y pimienta”.

CRITERIOS DE CLASIFICACION

HAP: Hipertensión Arterial Pulmonar
EPI: Enfermedad Pulmonar Intersticial
CRE: Crisis Renal Esclerodermica

BANDERAS ROJAS
La presencia de fR, la tumefacción edematosa de los dedos que puede llevar asociada la fase inicial de una esclerodactilia y la positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA), son los 3 signos de alarma (”red flags”) que deberían alertar al médico de que se encuentra ante una ES en fase muy inicial y de la necesidad de derivar al paciente a un especialista

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

En los pacientes con ES la afectación cutánea normalmente es simétrica, está asociada al fR, a alteraciones típicas en la capilaroscopia periungueal y a la presencia de ANA. De modo que, en los casos en los que no estén presentes estos 3 últimos signos, es necesario buscar otras causas.

EXAMENS AUXILIARES

TRATAMIENTO DEL COMPROMISO CUTÁNEO EN LA ESCLEROSIS SISTÉMICA Y ESCLERODERMIAS LOCALIZADAS ( MORFEAS)

Inmunomoduladores de amplio espectro

Mofetil micofenolato
Ciclofosfamida
Metotrexate
Rapamicina (sirolimus)
Ciclosporina A
Inmunoglobulina intravenosa
Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TPH):

Inmunodepresión dirigida

Globulina antitimocito
Inducción de tolerancia al colágeno tipo I humano
Inhibidores de la tirosincinasa
Fármacos biológicos
Fotoféresis extracorpórea

Terapias antifibróticas

D-penicilamina
Minociclina
Interferón α y γ
Relaxina
CAT – 192
(se ha concluido que ninguno ha demosatrado eficacia en el tramiento de la afección cutánea de la esclerodermia.

Terapia fotobiológica