A. Los pacientes con SjS deben ser gestionados en, o en estrecha colaboración con, centros de experiencia siguiendo un enfoque multidisciplinario.
B. El primer enfoque terapéutico para la sequedad debe ser el alivio sintomático utilizando terapias tópicas.
C. Las terapias sistemáticas pueden considerarse para el tratamiento de la enfermedad sistémica activa.
- Se recomienda una evaluación básica de la función de la glándula salival antes de comenzar el tratamiento para la sequedad oral.
- El primer enfoque terapéutico preferido para la sequedad oral de acuerdo con la función de la glándula salival puede ser:
2.1. Estimulación no farmacológica para la disfunción leve;
2.2. Estimulación farmacológica * para disfunción moderada;
2.3. Sustitución de saliva por disfunción severa - El enfoque terapéutico de primera línea para la sequedad ocular incluye el uso de lágrimas artificiales y geles / ungüentos oculares.
- La sequedad ocular refractaria / severa se puede manejar usando gotas tópicas que contienen inmunosupresores * y gotas oculares de suero autólogo
- Las enfermedades concomitantes deben evaluarse en pacientes que presentan fatiga / dolor, cuya gravedad debe evaluarse utilizando herramientas específicas.
- Considerar analgésicos u otros agentes modificadores del dolor para el dolor musculoesquelético, considerando el equilibrio entre los beneficios potenciales y los efectos secundarios.
- El tratamiento de la enfermedad sistémica debe adaptarse a la gravedad específica del órgano utilizando las definiciones ESSDAI
- Los glucocorticoides deben usarse con la dosis mínima y el tiempo necesario para controlar la enfermedad sistémica activa
- Los agentes inmunosupresores deben usarse principalmente como agentes ahorradores de GC, sin evidencia que respalde la elección de un agente sobre otro
- Las terapias dirigidas a las células B pueden considerarse en pacientes con enfermedad sistémica grave y refractaria.
- El enfoque terapéutico sistémico específico del órgano puede seguir, como regla general, el uso secuencial (o combinado) de GC, agentes inmunosupresores y productos biológicos.
- El tratamiento del linfoma de células B debe individualizarse de acuerdo con el subtipo histológico específico y la etapa de la enfermedad.