Enfermedad glomerular primaria

El término glomerulonefritis (GN) cubre un grupo de afecciones en las que hay lesión en el glomérulo, la unidad de filtración del riñón. Esto puede ocurrir como una enfermedad glomerular primaria o secundaria a medicamentos, infecciones o tumores.
GN puede aislarse o ser una manifestación de afectación renal en una enfermedad sistémica (Tabla 1). El diagnóstico de GN, y particularmente su subdivisión en varias categorías, depende de las características clínicas, los datos de laboratorio y el análisis histológico. La biopsia renal, que se realiza en centros especializados, es un elemento crucial en el tratamiento de las enfermedades glomerulares.

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¿Cuándo se debe sospechar la glomerulonefritis?
La enfermedad glomerular primaria se presenta clínicamente con anormalidades de la orina, a menudo con hipertensión, edema y / o insuficiencia renal excretora (Tabla 2). A medida que el examen de rutina de la salud se generalice y sea más barato, las pruebas de tira reactiva de orina confiables estén más ampliamente disponibles, se detectarán con mayor frecuencia anomalías asintomáticas de la orina.
Los pacientes que presentan hipertensión, edema de tobillo, problemas de salud inespecíficos o letargo inexplicable siempre deben someterse a análisis de orina. Las varillas de proteína son semicuantitativas; La enfermedad renal subyacente, particularmente GN, es muy probable cuando se detecta proteinuria mayor de 1+. La infección asintomática del tracto urinario no causa proteinuria, y el envío de una muestra de orina de flujo medio (MSU) para analizar la infección no es una respuesta adecuada al hallazgo de proteína en la orina.
Se requiere la cuantificación de la proteinuria y la investigación de las posibles causas. La cuantificación requiere una estimación simple de la relación albúmina:creatinina (ACR) en una muestra de orina aleatoria; las recolecciones de orina cronometradas ahora rara vez se usan.
Los cilindros se pueden identificar mediante microscopía simple de orina fresca después de una centrifugación suave: los cilindros celulares son particularmente significativo porque indican inflamación aguda en el riñón, generalmente por GN. Los glóbulos rojos dismórficos (de forma irregular) en una muestra de orina fresca sugieren hematuria de origen glomerular. El análisis de orina también proporciona información sobre la gravedad de la enfermedad glomerular. La proteinuria intensa, la marcada hematuria y / o los cilindros de glóbulos rojos generalmente indican una enfermedad más grave que la hematuria microscópica aislada o la proteinuria de bajo grado.
Cuando la proteinuria o la hematuria se asocian con evidencia de enfermedad sistémica o hay pérdida de la función renal excretora, la derivación a un nefrólogo puede ser particularmente urgente.
La glomerulonefritis rápidamente progresiva es una emergencia médica que requiere tratamiento urgente para prevenir el daño renal irreversible.

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Síndrome nefrótico
NS se define por proteinuria intensa, hipoalbuminemia y edema. La GN primaria es una causa importante de NS, aunque la NS también puede ser el resultado de una enfermedad glomerular secundaria, nefropatía diabética o amiloidosis.
Se debe analizar la orina en todos los pacientes que presentan edema; Si no hay proteinuria, es poco probable que la enfermedad renal sea la causa del edema. Además del tratamiento específico de la afección subyacente, las medidas inespecíficas siguen siendo importantes en el tratamiento de pacientes con NS (Tabla 3).

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La asociación de anormalidades del sistema del complemento con enfermedad renal está bien establecida. Las observaciones iniciales incluyeron alteraciones en la concentración sérica de componentes específicos del complemento y / o depósitos del complemento glomerular. Los avances recientes han puesto de relieve nuevos mecanismos patogénicos.
La hipocomplementemia se usa como marcador de diagnóstico y para controlar la respuesta al tratamiento en algunas formas de GN. Los componentes del complemento más frecuentemente medidos en la práctica clínica son C3 y C4. Los estados bacterianos crónicos, la GN posstreptocócica o la nefritis lúpica están frecuentemente acompañados por la reducción de la proteína de activación de la vía clásica C4 junto con C3. En la nefritis lúpica, el grado de hipocomplementemia puede ser útil para controlar la actividad de la enfermedad de forma no invasiva. En la GN mesangiocapilar (MCGN, ver más abajo), el patrón de agotamiento del complemento difiere entre los diferentes subtipos y es útil en el diagnóstico.
Los depósitos glomerulares del complemento en GN, especialmente C3, se pueden visualizar por inmunohistoquímica. Los depósitos de complemento pueden ser dominantes (como en MCGN) o estar asociados con depósitos de inmunoglobulina (como en muchas otras formas de GN).
Las deficiencias de ciertos componentes del complemento también se asocian con formas primarias de GN y también se pueden observar en enfermedades sistémicas con afectación renal, como la nefritis lúpica.
La deficiencia de la proteína reguladora, el factor H, se ha implicado tanto en el síndrome hemolítico urémico (SUH) como en MCGN, lo que sugiere mecanismos patogénicos compartidos entre estas dos condiciones aparentemente diferentes.
Se han identificado varios autoanticuerpos dirigidos contra componentes del complemento. El factor nefrítico C3 (C3NeF), un autoanticuerpo contra la convertasa C3 de la vía alternativa (C3bBb), está fuertemente relacionado con MCGN. Los pacientes con C3NeF desarrollan MCGN en el 50% de los casos y prácticamente todos los pacientes con MCGN tipo II tienen una alta concentración sérica de C3NeF.
Los autoanticuerpos anti-C1q se han relacionado con la nefritis en pacientes con lupus. Alrededor de un tercio de los pacientes con lupus tienen títulos altos de anticuerpos anti-C1q; Estos anticuerpos están fuertemente asociados con hipocomplementemia y nefritis lúpica grave.
Principios generales de manejo.
Además de las medidas generales descritas en la Tabla 3 para el síndrome nefrótico, si se puede identificar un precipitante subyacente, el manejo y el pronóstico de GN dependen de si ese precipitante se puede erradicar.
Como muchos tipos de GN están mediados por mecanismos inmunes, la mayoría de los intentos de tratamiento involucran corticosteroides, antiinflamatorios, citotóxicos o inmunosupresores. Cuanto más agresiva sea la enfermedad, más agresiva debería ser la terapia. El factor más importante para mejorar el resultado renal en estas afecciones es el diagnóstico y el tratamiento tempranos.
La hipertensión asociada con GN debe controlarse con medicamentos antihipertensivos (preferiblemente inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina II (BRA) a una presión arterial objetivo de 130/80 mmHg, o 125/75 mmHg en pacientes con proteinuria mayor que 1 g / día. La progresión de las enfermedades renales proteinúricas puede retrasarse con el uso de IECA o BRA; los pacientes con mayor proteinuria, incluso si son normotensos, se benefician más de este tratamiento. La diálisis y el trasplante están disponibles para aquellos que progresan a ESRD. Algunas formas de Las GN tienden a reaparecer en los riñones trasplantados.

 

Principios generales de manejo.
Además de las medidas generales descritas en la Tabla 3 para el síndrome nefrótico, si se puede identificar un precipitante subyacente, el manejo y el pronóstico de GN dependen de si ese precipitante se puede erradicar.
Como muchos tipos de GN están mediados por mecanismos inmunes, la mayoría de los intentos de tratamiento involucran corticosteroides, antiinflamatorios, citotóxicos o inmunosupresores. Cuanto más agresiva sea la enfermedad, más agresiva debería ser la terapia. El factor más importante para mejorar el resultado renal en estas afecciones es el diagnóstico y el tratamiento tempranos.
La hipertensión asociada con GN debe controlarse con medicamentos antihipertensivos (preferiblemente inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina II (BRA) a una presión arterial objetivo de 130/80 mmHg, o 125/75 mmHg en pacientes con proteinuria mayor que 1 g / día. La progresión de las enfermedades renales proteinúricas puede retrasarse con el uso de IECA o BRA; los pacientes con mayor proteinuria, incluso si son normotensos, se benefician más de este tratamiento. La diálisis y el trasplante están disponibles para aquellos que progresan a ESRD. Algunas formas de Las GN tienden a reaparecer en los riñones trasplantados.

Subtipos de glomerulonefritis
Se pueden usar diferentes patrones de anormalidad dentro del glomérulo para definir subtipos de enfermedad glomerular (Tabla 4). Sin embargo, un solo patrón morfológico puede asociarse con varias etiologías. En algunos casos, los patrones más específicos de anormalidad glomerular sugieren que el GN es secundario a una etiología bien definida. Aunque existe una superposición en la presentación, el tratamiento y los marcadores de buen pronóstico, a continuación se analizan las características distintivas de las formas más comunes de enfermedad glomerular primaria.

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Continuar lectura: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1357303915001589

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