Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barré en diez pasos.

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PUNTOS CLAVE:

  • El síndrome clásico de Guillain-Barré (GBS) es una neuropatía sensitivomotora ascendente de inicio agudo, pero la enfermedad puede presentarse atípicamente o como una variante clínica.
  • Los resultados anormales en los estudios electrofisiológicos y una combinación de un aumento en el nivel de proteínas y el recuento celular normal en el líquido cefalorraquídeo son características clásicas del GBS, pero los pacientes con GBS pueden tener resultados normales en ambas pruebas, especialmente al inicio de la enfermedad.
  • La función respiratoria debe controlarse en todos los pacientes, ya que puede producirse insuficiencia respiratoria sin síntomas de disnea.
  • La inmunoglobulina intravenosa y el intercambio de plasma son igualmente efectivos en el tratamiento del SGB; No se ha demostrado que otros tratamientos sean efectivos.
  • La eficacia del tratamiento repetido en pacientes que han mostrado una respuesta clínica insuficiente es incierta; sin embargo, esta práctica es común en pacientes que muestran deterioro después de una respuesta inicial al tratamiento.
  • La mejoría clínica suele ser más extensa en el primer año después del inicio de la enfermedad y puede continuar por más de 5 años.

Paso 1: cuándo sospechar GBS

Características clínicas típicas

El GBS debe considerarse como un diagnóstico en pacientes que tienen debilidad bilateral rápidamente progresiva de las piernas y / o brazos, en ausencia de afectación del SNC u otras causas obvias. Los pacientes con la forma sensoriomotora clásica de GBS presentan parestesias distales o pérdida sensorial, acompañadas o seguidas de debilidad que comienza en las piernas y progresa hacia los brazos y los músculos craneales. Los reflejos están disminuidos o ausentes en la mayoría de los pacientes en la presentación y en casi todos los pacientes en el punto más bajo. La disautonomía es común y puede incluir la presión arterial o la inestabilidad del ritmo cardíaco, la disfunción pupilar y la disfunción intestinal o vesical. El dolor se informa con frecuencia y puede ser muscular, radicular o neuropático. La aparición de la enfermedad es aguda o subaguda, y los pacientes generalmente alcanzan la discapacidad máxima en 2 semanas. En pacientes que alcanzan la discapacidad máxima dentro de las 24 h del inicio de la enfermedad o después de 4 semanas, se deben considerar diagnósticos alternativos. El SGB tiene un curso clínico monofásico, aunque los TRF y las recaídas ocurren en una minoría de pacientes

Presentación clínica atípica.

GBS también puede presentarse de manera atípica. La debilidad y los signos sensoriales, aunque siempre bilaterales, pueden ser asimétricos o predominantemente proximales o distales, y pueden comenzar en las piernas, los brazos o simultáneamente en todas las extremidades. Además, el dolor severo y difuso o la disfunción aislada del nervio craneal pueden preceder al inicio de la debilidad. Los niños pequeños (<6 años) en particular pueden presentar características clínicas inespecíficas o atípicas, como dolor mal localizado, rechazo a soportar peso, irritabilidad, meningismo o una marcha inestable. Si no se reconocen estos signos como una presentación temprana de GBS, se podría retrasar el diagnóstico. En una minoría de pacientes con GBS atípico, particularmente aquellos con solo signos motores (variante motora pura) y un subtipo AMAN en el examen electrofisiológico, pueden observarse reflejos normales o incluso exagerados a lo largo del curso de la enfermedad.

Variantes

Algunos pacientes tienen una variante clínica distinta y persistente de GBS que no progresa al patrón clásico de pérdida sensorial y debilidad. Estas variantes incluyen: debilidad sin signos sensoriales (variante motora pura); debilidad limitada a los nervios craneales (parálisis facial bilateral con parestesias), extremidades superiores (debilidad faríngea-cervical-braquial) o extremidades inferiores (variante paraparetic); y el síndrome de Miller Fisher (MFS), que en su manifestación completa consiste en oftalmoplejía, arreflexia y ataxia (Fig.  2 y Tabla  1 ). En general, las variantes de GBS rara vez son “puras” y a menudo se superponen en parte con el síndrome clásico o muestran características que son típicas de otras formas variantes.

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Además de las variantes enumeradas anteriormente, la ataxia sensorial pura, la encefalitis del tronco encefálico Bickerstaff (BBE) y una variante sensorial pura a menudo se incluyen en el espectro GBS porque comparten características clínicas o fisiopatológicas con GBS. Sin embargo, la inclusión de estas variantes clínicas está sujeta a debate, ya que no cumplen los criterios de diagnóstico para GBS. La variante sensorial pura comparte características clínicas con la forma sensoriomotora clásica del SGB, con la excepción de la presencia de síntomas y signos motores; la ataxia sensorial pura y la MFS tienen perfiles clínicos superpuestos, y los pacientes con BBE generalmente presentan síntomas similares a los de la MFS y posteriormente desarrollan signos de disfunción del tronco encefálico, incluyendo alteraciones de la conciencia y signos del tracto piramidal. Al igual que los pacientes con MFS, las personas con ataxia sensorial o BBE pueden exhibir anticuerpos IgG contra GQ1b u otros gangliósidos en su suero. Sin embargo, si el GBS sensorial puro, la ataxia sensorial pura y el BBE son variantes del GBS y / o una forma incompleta de MFS está sujeto a debate, y se requiere una evaluación diagnóstica cuidadosa cuando se sospecha que estas variantes.

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Eventos anteriores

Alrededor de dos tercios de los pacientes que desarrollan GBS informan síntomas de una infección en las 6 semanas anteriores al inicio de la afección. Se cree que estas infecciones desencadenan la respuesta inmune que causa GBS. Seis agentes patógenos se han asociado temporalmente con GBS en estudios de casos y controles: Campylobacter jejuni , citomegalovirus, virus de la hepatitis E, Mycoplasma pneumoniae , virus Epstein-Barr y virus Zika. Se ha sugerido que otros patógenos están vinculados al SGB en base a la evidencia de series de casos o estudios epidemiológicos, pero su papel en la patogénesis del SGB es incierto. En general, la ausencia de una enfermedad antecedente no excluye un diagnóstico de GBS, ya que las infecciones putativas u otros estímulos inmunológicos pueden ser subclínicos.

Las vacunas se vincularon por primera vez al GBS en 1976 cuando se observó un aumento de 7.3 veces en el riesgo de GBS entre individuos no militares en los Estados Unidos que habían recibido la vacuna contra la influenza ‘porcina’. El vínculo epidemiológico entre otras vacunas y el GBS se ha examinado muchas veces desde entonces, pero solo dos estudios adicionales mostraron una relación entre el GBS y las vacunas contra la influenza. Estos estudios sugirieron un aumento de aproximadamente un caso adicional de GBS por cada millón de vacunas, que es varios órdenes de magnitud menor que el observado para la vacuna contra la influenza de 1976. Ninguna otra vacuna se ha relacionado de manera convincente con GBS.

Se ha informado una relación entre la administración de inmunobiológicos (por ejemplo, antagonistas del factor de necrosis tumoral, inhibidores del punto de control inmunitario o interferones de tipo I) y GBS sobre la base de información de series de casos y plausibilidad biológica. Otros eventos, que incluyen, entre otros, cirugía y neoplasia maligna, se han relacionado temporalmente con el GBS, pero estas relaciones carecen de una lógica biológica clara y la evidencia epidemiológica es limitada.

Paso 2: como diagnosticar GBS

En ausencia de biomarcadores de enfermedad suficientemente sensibles y específicos, el diagnóstico de GBS se basa en la historia clínica y el examen, y está respaldado por investigaciones auxiliares como el examen de LCR y estudios electrodiagnósticos. Los dos conjuntos de criterios de diagnóstico más comúnmente utilizados para GBS fueron desarrollados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) en 1978 (revisado en 1990)  y la Colaboración Brighton en 2011. Ambos conjuntos de criterios fueron diseñados para investigar la asociación epidemiológica entre el GBS y las vacunas, pero desde entonces se han utilizado en otros estudios y ensayos clínicos. Consideramos que los criterios NINDS son más adecuados para el clínico, ya que presentan las características clínicas de las formas típicas y atípicas de GBS, aunque los criterios de la Colaboración Brighton también son importantes, ampliamente utilizados y pueden ayudar al clínico a clasificar los casos con ( típico) GBS o MFS según certeza diagnóstica. También se deben tener en cuenta varios diagnósticos diferenciales cuando se sospecha de SGB, y algunos síntomas deben generar sospechas de diagnósticos alternativo. El papel de las investigaciones auxiliares en la confirmación de un diagnóstico de GBS se describe con más detalle en la siguiente sección.

Investigaciones de laboratorio

Las pruebas de laboratorio se guían por el diagnóstico diferencial en pacientes individuales, pero en general todos los pacientes con sospecha de GBS tendrán recuentos sanguíneos completos y análisis de sangre para glucosa, electrolitos, función renal y enzimas hepáticas. Los resultados de estas pruebas se pueden utilizar para excluir otras causas de parálisis flácida aguda, como infecciones o disfunciones metabólicas o electrolíticas. Se pueden realizar más pruebas específicas con el objetivo de excluir otras enfermedades que pueden imitar GBS. Las pruebas para detectar infecciones anteriores generalmente no contribuyen al diagnóstico de GBS, pero pueden proporcionar información epidemiológica importante durante los brotes de enfermedades infecciosas, como se observó en brotes anteriores del virus del Zika y la infección por C. jejuni. El valor diagnóstico de medir los niveles séricos de anticuerpos anti-gangliósidos es limitado y depende del ensayo. Un resultado positivo de la prueba puede ser útil, especialmente cuando el diagnóstico es dudoso, pero un resultado negativo no descarta GBS. Los anticuerpos anti-GQ1b se encuentran en hasta el 90% de los pacientes con MFS y, por lo tanto, tienen un mayor valor diagnóstico en pacientes con sospecha de MFS que en pacientes con GBS clásico u otras variantes. Cuando se sospecha GBS, recomendamos no esperar los resultados de la prueba de anticuerpos antes de comenzar el tratamiento.

Examen de líquido cefalorraquídeo

El examen del LCR se utiliza principalmente para descartar causas de debilidad distintas al SGB y debe realizarse durante la evaluación inicial del paciente. El hallazgo clásico en GBS es la combinación de un nivel elevado de proteína CSF y un recuento normal de células CSF (conocido como disociación albumino-citológica). Sin embargo, los niveles de proteína son normales en 30 a 50% de los pacientes en la primera semana después del inicio de la enfermedad y en 10 a 30% de los pacientes en la segunda semana. Por lo tanto, los niveles normales de proteína CSF no descartan un diagnóstico de GBS. La pleocitosis marcada (> 50 células / μl) sugiere otras patologías, como malignidad leptomeníngea o enfermedades infecciosas o inflamatorias de la médula espinal o las raíces nerviosas. La pleocitosis leve (10–50 células / μl), aunque es compatible con GBS, aún debe incitar a los médicos a considerar diagnósticos alternativos, como las causas infecciosas de polirradiculitis.

Estudios electrodiagnósticos

No se requieren estudios electrodiagnósticos para diagnosticar GBS. Sin embargo, recomendamos que estos estudios se realicen siempre que sea posible, ya que son útiles para apoyar el diagnóstico, particularmente en pacientes con una presentación atípica. En general, el examen electrofisiológico en pacientes con GBS revelará una polirradiculoneuropatía o polineuropatía sensoriomotora, indicada por velocidades de conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, dispersión temporal anormal y / o bloqueos de conducción motora parcial.Típico para GBS es un ‘patrón de preservación sural’ en el cual el potencial de acción del nervio sensorial sural es normal mientras que los potenciales de acción del nervio sensorial mediano y cubital son anormales o incluso están ausentes. Sin embargo, las mediciones electrofisiológicas pueden ser normales cuando se realizan temprano en el curso de la enfermedad (dentro de 1 semana del inicio de los síntomas) o en pacientes con debilidad proximal inicial, enfermedad leve, progresión lenta o variantes clínicas. En estos pacientes, un estudio electrodiagnóstico repetido 2-3 semanas más tarde puede ser útil. En pacientes con MFS, los resultados de los estudios de electrodiagnóstico generalmente son normales o demuestran solo una amplitud reducida de los potenciales de acción sensorial nerviosa.

Los estudios electrodiagnósticos también pueden diferenciar entre los tres subtipos electrofisiológicos del GBS clásico: AIDP, AMAN y AMSAN. Existen varios conjuntos de criterios electrodiagnósticos que tienen como objetivo clasificar a los pacientes en estos diferentes subtipos electrofisiológicos sobre la base de la presencia de características electrodiagnósticas específicas en al menos dos nervios motores. Aún no se ha alcanzado un consenso internacional sobre qué conjunto de criterios define mejor los subtipos electrofisiológicos. Sin embargo, alrededor de un tercio de los pacientes con SGB no cumplen ninguno de estos criterios y están etiquetados como “equívocos” o “inexactos”. Los estudios han demostrado que repetir los estudios electrodiagnósticos entre 3 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad podría ayudar a la clasificación electrodiagnóstica al permitir la clasificación de los casos que inicialmente no fueron clasificables, o la reclasificación de los casos que inicialmente se clasificaron como AIDP, AMAN o AMSAN, aunque esta práctica es controvertida.

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La resonancia magnética no es parte de la evaluación diagnóstica de rutina del GBS, pero puede ser útil, particularmente para excluir diagnósticos diferenciales como infección del tronco encefálico, accidente cerebrovascular, inflamación de la médula espinal o del asta anterior, compresión de la raíz nerviosa o neoplasia leptomeníngea. La presencia de la mejora de la raíz nerviosa en la RM potenciada con gadolinio es una característica inespecífica pero sensible del GBS y puede respaldar un diagnóstico de GBS, especialmente en niños pequeños, en quienes la evaluación clínica y electrofisiológica puede ser un desafío. A la luz de los brotes recientes de mielitis flácida aguda en niños pequeños, cuya presentación clínica puede simular GBS, se debe prestar especial atención al uso potencial de la RM para distinguir entre estos dos diagnósticos.Sin embargo, los médicos deben tener en cuenta que la mejora de la raíz nerviosa se puede encontrar en una minoría de personas con mielitis flácida aguda.

Una nueva herramienta de diagnóstico potencial en GBS es la ecografía de los nervios periféricos, que ha revelado las raíces nerviosas cervicales agrandadas temprano en el curso de la enfermedad, lo que indica la importancia de la inflamación de la raíz espinal como un mecanismo patológico temprano. Esta técnica podría, por lo tanto, ayudar a establecer un diagnóstico de GBS temprano en el curso de la enfermedad, aunque se requiere validación adicional.

Paso 3: cuándo ingresar a la UCI

Las razones para admitir pacientes en la unidad de cuidados intensivos (UCI) incluyen las siguientes: dificultad respiratoria en evolución con insuficiencia respiratoria inminente, disfunción cardiovascular autónoma severa (por ejemplo, arritmias o variación marcada en la presión arterial), disfunción de deglución severa o disminución del reflejo de la tos, y rápida progresión de la debilidad. Un estado de insuficiencia respiratoria inminente se define como signos clínicos de dificultad respiratoria, que incluyen dificultad para respirar en reposo o durante la conversación, incapacidad para contar hasta 15 en una sola respiración, uso de músculos respiratorios accesorios, aumento de la frecuencia respiratoria o cardíaca, capacidad vital <15– 20 ml / kg o <1 l, o mediciones anormales de gasometría arterial o oximetría de pulso.

Como hasta el 22% de los pacientes con SGB requieren ventilación mecánica dentro de la primera semana de ingreso, los pacientes con riesgo de insuficiencia respiratoria deben identificarse lo antes posible. La herramienta de pronóstico Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) se desarrolló para este propósito y calcula la probabilidad (1–90%) de que un paciente requiera ventilación dentro de 1 semana de la evaluación.

Los factores de riesgo para la ventilación mecánica prolongada incluyen la incapacidad de levantar los brazos de la cama a la semana después de la intubación, y un subtipo axonal o nervios no excitables en estudios electrofisiológicos. La traqueotomía temprana debe considerarse en pacientes que tienen estos factores de riesgo.

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Paso 4: cuando comenzar el tratamiento

La terapia inmunomoduladora debe iniciarse si los pacientes no pueden caminar de forma independiente durante 10 m. La evidencia sobre la eficacia del tratamiento en pacientes que aún pueden caminar de forma independiente es limitada, pero se debe considerar el tratamiento, especialmente si estos pacientes muestran debilidad rápidamente progresiva u otros síntomas graves como disfunción autónoma, falla bulbar o insuficiencia respiratoria. Los ensayos clínicos han demostrado un efecto del tratamiento para la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) cuando se inicia dentro de las 2 semanas posteriores al inicio de la debilidad y para el intercambio de plasma cuando se inicia dentro de las 4 semanas. Más allá de estos períodos de tiempo, falta evidencia sobre la eficacia.

Paso 5: opciones de tratamiento

Estrategias de tratamiento

La IgIV (0,4 g / kg de peso corporal al día durante 5 días) y el intercambio de plasma (200 a 250 ml de plasma / kg de peso corporal en cinco sesiones) son tratamientos igualmente efectivos para GBS. La IgIV y el intercambio plasmático conllevan riesgos comparables de eventos adversos, aunque los primeros estudios mostraron que el intercambio plasmático era más probable que la IgG discontinuada. Como IVIg también es más fácil de administrar y generalmente está más ampliamente disponible que el intercambio de plasma, generalmente es el tratamiento de elección. Además de la IgIV y el intercambio de plasma, no se ha demostrado que otros procedimientos o medicamentos sean efectivos en el tratamiento del GBS. Aunque se esperaría que los corticosteroides fueran beneficiosos para reducir la inflamación y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad en el GBS, ocho ensayos controlados aleatorios sobre la eficacia de los corticosteroides para el GBS no mostraron ningún beneficio significativo, y el tratamiento con corticosteroides orales incluso mostró un efecto negativo sobre resultado. Además, el intercambio de plasma seguido de IVIg no es más efectivo que cualquiera de los tratamientos solos y no hay pruebas suficientes disponibles para la eficacia del tratamiento complementario con metilprednisolona intravenosa en pacientes tratados con IVIg. En entornos clínicos donde los recursos son limitados, el intercambio de plasma de pequeño volumen podría ser una alternativa económica y relativamente segura al intercambio de plasma convencional, pero este enfoque no puede recomendarse para uso general hasta que se haya establecido su eficacia en ensayos adicionales.

El tratamiento antimicrobiano o antiviral se puede considerar en pacientes con GBS que tienen una infección en curso; sin embargo, las infecciones anteriores generalmente se han resuelto antes del inicio de la debilidad.

Grupos específicos de pacientes

Variantes de GBS

Los pacientes con MFS puro tienden a tener un curso de enfermedad relativamente leve, y la mayoría se recupera completamente sin tratamiento dentro de los 6 meses. Por lo tanto, el tratamiento generalmente no se recomienda en este grupo de pacientes, pero los pacientes deben ser monitoreados de cerca porque un subgrupo puede desarrollar debilidad de las extremidades, parálisis bulbar o facial o insuficiencia respiratoria. La gravedad del curso de la enfermedad de BBE justifica el tratamiento con IgIV o intercambio de plasma, aunque la evidencia de la eficacia del tratamiento en este contexto es limitada. Para las otras variantes clínicas, actualmente no hay evidencia con respecto al tratamiento, aunque muchos expertos administrarán IgIV o intercambio de plasma.

Mujeres embarazadas

Ni la IgIV ni el intercambio de plasma están contraindicados durante el embarazo. Sin embargo, como el intercambio de plasma requiere consideraciones y monitoreo adicionales, se podría preferir la IgIV.

Niños

No hay indicios de que sea necesario desviarse de la práctica estándar de adultos cuando se trata a niños con GBS. La evidencia sobre la eficacia relativa del intercambio plasmático y la IgIV en niños es limitada. Sin embargo, como el intercambio de plasma solo está disponible en centros con experiencia en su uso y parece producir una mayor incomodidad y mayores tasas de complicaciones que la IgIV en niños, la IgIV suele ser la terapia de primera línea para niños con GBS. Aunque algunos centros pediátricos administran IVIg como 2 g / kg (peso corporal) durante 2 días, en lugar del régimen estándar para adultos de 2 g / kg (peso corporal) durante 5 días, un estudio indicó que los TRF eran más frecuentes con un 2- régimen de día (5 de 23 niños) que con el régimen de 5 días (0 de 23 niños).

Paso 6: monitoreo de la progresión de la enfermedad

Se requiere una evaluación regular para controlar la progresión de la enfermedad y la aparición de complicaciones. Primero, se recomienda la medición de rutina de la función respiratoria, ya que no todos los pacientes con insuficiencia respiratoria tendrán signos clínicos de disnea. Estas mediciones respiratorias pueden incluir el uso de los músculos respiratorios accesorios, el recuento durante la espiración de una respiración inspiratoria de capacidad total (un recuento respiratorio único de ≤19 predice un requisito de ventilación mecánica), la capacidad vital y la presión inspiratoria y espiratoria máxima. Los médicos deben considerar el uso de la ‘regla 20/30/40’, según la cual el paciente se considera en riesgo de insuficiencia respiratoria si la capacidad vital es <20 ml / kg, la presión inspiratoria máxima es <30 cmH 2O o la presión espiratoria máxima es <40 cmH 2 O. En segundo lugar, la fuerza muscular en el cuello, los brazos y las piernas debe evaluarse utilizando la escala de calificación del Medical Research Council o una escala similar, y la discapacidad funcional debe evaluarse en la escala de discapacidad GBS, una herramienta ampliamente utilizada para documentar GBS curso de la enfermedad. En tercer lugar, los pacientes deben ser monitoreados por dificultades para tragar y toser. Por último, la disfunción autonómica debe evaluarse mediante electrocardiografía y monitorización de la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la función intestinal y vesical.

La naturaleza y la frecuencia de la monitorización dependen de la tasa de deterioro, la presencia o ausencia de disfunción autonómica, la fase de la enfermedad y el entorno sanitario, y deben evaluarse cuidadosamente en cada paciente. Hasta dos tercios de las muertes de pacientes con SGB ocurren durante la fase de recuperación y son causadas principalmente por disfunción cardiovascular y respiratoria. Por lo tanto, recomendamos a los médicos que permanezcan alertas durante esta fase y controlen al paciente en busca de posibles arritmias, cambios en la presión arterial o dificultad respiratoria causada por tapones de moco. Este monitoreo es especialmente importante en pacientes que recientemente abandonaron la UCI y en aquellos con factores de riesgo cardiovascular.

Paso 7: manejo de complicaciones tempranas

Las complicaciones en el SGB pueden causar morbilidad severa y muerte. Algunas de estas complicaciones, incluidas las úlceras por presión, las infecciones adquiridas en el hospital (por ejemplo, neumonía o infecciones del tracto urinario) y la trombosis venosa profunda, pueden ocurrir en cualquier paciente hospitalizado en la cama, y ​​se recomiendan medidas preventivas y tratamiento de práctica estándar. Otras complicaciones son más específicas del GBS, por ejemplo, la incapacidad de tragar de manera segura en pacientes con parálisis bulbar; ulceración corneal en pacientes con parálisis facial; y contracturas de las extremidades, osificación y parálisis por presión en pacientes con debilidad de las extremidades. El dolor, las alucinaciones, la ansiedad y la depresión también son frecuentes en pacientes con GBS, y los cuidadores deben preguntar específicamente a los pacientes si están experimentando estos síntomas, especialmente si los pacientes tienen capacidades limitadas de comunicación y / o están en la UCI. El reconocimiento y el tratamiento adecuado de los síntomas psicológicos y el dolor en una etapa temprana es importante porque estos síntomas pueden tener un impacto importante en el bienestar de los pacientes. Los médicos también deben ser conscientes de que los pacientes con GBS, incluso aquellos con parálisis completa, generalmente tienen conciencia, visión y audición intactas. Por lo tanto, es importante tener en cuenta lo que se dice al lado de la cama y explicar la naturaleza de los procedimientos a los pacientes para reducir la ansiedad. El manejo adecuado de las complicaciones lo realiza mejor un equipo multidisciplinario, que podría incluir enfermeras, fisioterapeutas, especialistas en rehabilitación, ocupacionales terapeutas, logopedas y dietistas.

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Paso 8: manejo de la progresión clínica

Respuesta insuficiente al tratamiento.

Alrededor del 40% de los pacientes tratados con dosis estándar de intercambio plasmático o IgIV no mejoran en las primeras 4 semanas después del tratamiento. Tal progresión de la enfermedad no implica que el tratamiento sea ineficaz, ya que la progresión podría haber empeorado sin la terapia. Los médicos pueden considerar repetir el tratamiento o cambiar a un tratamiento alternativo, pero actualmente no existe evidencia de que este enfoque mejore el resultado. Un ensayo clínico que investiga el efecto de administrar una segunda dosis de IgIV está en curso.

Fluctuaciones relacionadas con el tratamiento.

Los TRF se observan en el 6-10% de los pacientes con SGB y se definen como la progresión de la enfermedad que ocurre dentro de los 2 meses posteriores a una mejoría o estabilización clínica inducida por el tratamiento inicial . Los TRF deben distinguirse de la progresión clínica sin ninguna respuesta inicial al tratamiento. La opinión general es que un TRF indica que el efecto del tratamiento ha desaparecido mientras la fase inflamatoria de la enfermedad aún está en curso. Por lo tanto, los pacientes con GBS que muestran TRFs podrían beneficiarse de un tratamiento adicional, y repetir la administración completa de IgIV o intercambio de plasma en estos pacientes es una práctica común, aunque faltan pruebas para respaldar este enfoque.

CIDP

En ~ 5% de los pacientes con GBS, las recaídas clínicas repetidas sugieren un proceso de enfermedad más crónico, y el diagnóstico cambia a PDIC de inicio agudo. La PDIC de inicio agudo generalmente se presenta con tres o más TRF y / o deterioro clínico ≥8 semanas después del inicio de la enfermedad.

Paso 9: prediciendo el resultado

La mayoría de los pacientes con GBS, incluso aquellos que estaban tetrapléjicos en el punto más bajo o requirieron ventilación mecánica durante un período prolongado, muestran una recuperación extensa, especialmente en el primer año después del inicio de la enfermedad. Alrededor del 80% de los pacientes con GBS recuperan la capacidad de caminar de forma independiente a los 6 meses después del inicio de la enfermedad. La probabilidad de recuperar la capacidad de caminar se puede calcular en pacientes individuales utilizando la herramienta de pronóstico Erasmus GBS (mEGOS) modificada.

A pesar de las perspectivas generalmente positivas para los pacientes con GBS, la muerte ocurre en 3 a 10% de los casos, más comúnmente debido a complicaciones cardiovasculares y respiratorias, que pueden ocurrir tanto en la fase aguda como en la fase de recuperación. Los factores de riesgo de mortalidad incluyen edad avanzada y enfermedad grave al inicio 7 . Las quejas residuales a largo plazo también son comunes y pueden incluir dolor neuropático, debilidad y fatiga. Sin embargo, la recuperación de estas quejas aún puede ocurrir> 5 años después del inicio de la enfermedad.

Los episodios recurrentes de GBS son raros, y afectan al 2–5% de los pacientes, pero este porcentaje es aún mayor que el riesgo de GBS de por vida en la población general (0,1%). Muchas vacunas llevan una advertencia sobre el GBS, aunque el GBS anterior no es una contraindicación estricta para la vacunación. La discusión con expertos podría ser útil para pacientes que fueron diagnosticados con GBS <1 año antes de una vacunación planificada o que desarrollaron previamente GBS poco después de recibir la misma vacuna. En estos pacientes, los beneficios de la vacunación para enfermedades específicas (por ejemplo, influenza en personas de edad avanzada) deben sopesarse contra el pequeño y posiblemente único riesgo teórico de un episodio recurrente de GBS.

Paso 10: planificación de la rehabilitación

Los pacientes con GBS pueden experimentar una variedad de problemas residuales a largo plazo, incluida la recuperación incompleta de la función motora y sensorial, así como fatiga, dolor y angustia psicológica. Antes de que el paciente sea dado de alta, estos posibles efectos a largo plazo del GBS deben considerarse y manejarse.

Función física

Organizar un programa de rehabilitación con un especialista en rehabilitación, fisioterapeuta y terapeuta ocupacional es un paso crucial hacia la recuperación. Los programas deben apuntar a reducir la discapacidad en las primeras etapas de recuperación y luego a restaurar la función motora y sensorial y la condición física a niveles de prediseño. Se ha demostrado que los programas de ejercicios para pacientes con SGB, que incluyen ejercicios de rango de movimiento, ciclismo estacionario y caminatas y entrenamiento de fuerza, mejoran la condición física, la capacidad para caminar y la independencia en las actividades de la vida diaria. Sin embargo, la intensidad del ejercicio debe ser monitoreada de cerca ya que el exceso de trabajo puede causar fatiga.

Fatiga

La fatiga, no relacionada con los déficits motores residuales, se encuentra en el 60-80% de los pacientes con GBS y con frecuencia es una de las quejas más incapacitantes. Se deben considerar otras causas antes de concluir que la fatiga en un paciente es un resultado residual de GBS. Al igual que con la recuperación de la función física, se ha demostrado que un programa gradual y supervisado de ejercicios es útil para reducir la fatiga.

Dolor

Se informa dolor intenso en al menos un tercio de los pacientes con SGB 1 año después del inicio de la enfermedad y puede persistir durante> 10 años. El dolor crónico en el GBS se caracteriza por dolor muscular en la parte baja de la espalda y las extremidades, parestesias dolorosas, artralgia y dolor radicular. Aunque la patogénesis de este dolor no se comprende completamente, el dolor muscular y la artralgia pueden atribuirse a la inmovilidad, y el dolor neuropático puede ser causado por la regeneración o el daño persistente de las fibras nerviosas pequeñas. Las estrategias de manejo incluyen la movilización alentadora y la administración de medicamentos para el dolor neuropático o nociceptivo.

Trastorno sicologico

La pérdida rápida de la función física, a menudo en individuos previamente sanos, puede ser muy traumática y puede causar ansiedad y / o depresión. El reconocimiento temprano y el manejo de la angustia psicológica es importante en pacientes con GBS, especialmente porque el estado mental puede influir en la recuperación física y viceversa; La derivación a un psicólogo o psiquiatra podría ser beneficiosa para algunos pacientes. Brindar información precisa a los pacientes sobre la posibilidad relativamente buena de recuperación y el bajo riesgo de recurrencia (2-5%) puede ayudar a reducir su miedo. Conectar pacientes con otras personas que han tenido GBS también puede ayudarlos a guiarlos a través del proceso de rehabilitación. GBS / CIDP Foundation International, la asociación internacional de pacientes para GBS, y otras organizaciones nacionales pueden ayudar a establecer estas redes.

LINK: https://www.nature.com/articles/s41582-019-0250-9.pdf

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